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もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)Search


血液の病気 もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)

脳梗塞、脳出血を引き起こす脳血管の病気です。頚動脈から脳に入るその入り口の血管が狭くなったり(狭窄)、詰まったり(閉塞)してしまい、その結果、脳に血液が不足します。その不足した血液を補うために、沢山の細い血管が新しく作られる病気です。その血管を「もやもや血管」といいます。

この血管を撮影すると、タバコの煙の様に「もやもや」と映る為にこの名前が付けられました。この病気は原因が解明されておらず、難病に指定されています。発症するのは10万人に約0.3人の割合と云われていますが、ここ最近は脳ドックを受ける人が増えている為、発見される確率が高くなり、発症している人数は増えていると云われています。

<かかる人の特徴>
・欧米人が発症するのはあまりみられず、また東洋人の中でも特に日本人に多いとされています。
・男性よりやや女性の方が多いと云われており、比率は男性1.0:女性1.8です。
・同一家系内での発症が10%の割合で認められています。
・5〜10歳と30〜50歳という2つの年齢層に分かれています。子供と大人で2つのピークがあるという事です。

<症状>
この症状は「虚血型」と「出血型」の2タイプがあります。虚血型は、脳の血流が足りない為に起こるもので、出血型はもやもや血管が負担に耐えれずに血管が破れて出血が起こるものです。しかも、子供と大人では現れる症状が異なり、子供は虚血型が多くまた症状も進行しますが、大人だと出血型が多くあまり進行が見られません。

●虚血型頭痛、けいれん、失神、しゃべりにくくなる、手足の脱力感、などの症状があります。これは「一過性脳虚血発作」が起こった事により現れます。症状は脳梗塞と似ています。

「一過性」とは、一時的に現れ、数分〜数十分で症状が消えるという事です。ですが、消えるとはいえ、決して治った訳ではありません。先ほど、脳梗塞に似ていると述べましたが、この発作を見逃して、何らかの処置をせずに何度も発作を繰り返してしまうと、本当に脳梗塞を起こしてしまい、言語障害、知能障害、運動障害など重度の後遺症が残ってしまう事になりかねないのです。

この発作を「誘発しやすい動作」があります。それは、大声で泣いたり・笑ったり・歌ったり、また、楽器を吹く、熱いものを冷ます際に息をフーフーと吹く…などと云った「過度の呼吸」によるものです。

●出血型出血型は、脳出血やくも膜下出血を発症します。症状は出血した場所により異なり、頭痛、吐き気や嘔吐、意識障害、運動障害、マヒなどです。

この出血型の頭痛には特徴があり、朝起きる時に激しい頭痛があり(嘔吐が伴う事もあります)、起きる事が出来ないくらい酷いですが、半日ぐらい経つと治ってしまうというのが大半です。

<検査>
もやもや病の診断は難しい為、脳血管を撮影して判断する事になります。それには、MRI・MRAによって検査します。なお、MRAとはMRIの方法を使って血管まで映すようにしたものです。もやもや病は脳血管の病気ですので、MRAにて撮影した方がより詳しく分かります。

もやもや病と診断された場合、今度は手術を行うべきかどうかを判断する訳ですが、それは脳への血流が足りているかどうかにより判断します。足りていれば、手術は行わなくて良いのですが、それを確認するには脳血管撮影やSPECTによる検査を行います。

<治療>
お薬による「内科的治療」と、手術(血行再建術)による「外科的治療」の2つがあります。症状の進行状況にて治療方法は異なってきます。頭痛や軽いけいれん発作であれば、内科的治療を行い経過を見ていきます。

ですが、内科的治療では血流量自体を増やす事は出来ないので、血流不足が酷い方には手術が必要になります。なお、このもやもや病の治療ですが、原因そのものが分かってない為、この病気自体を治す根本的な治療法は見つかっていません。

内科的治療
・虚血型は、お薬は血を流れやすくさせる「抗血小板剤」を使います。お薬の目的ですが、虚血型では血液が固まった「血栓」が多くみられる為に、血栓が出来ない様にして脳梗塞を防ぐ事にあります。

・出血型は、血圧コントロールのため「降圧剤(血圧の薬)」を使います。お薬の目的ですが、もやもや血管に負担がかかって血管が破れたり動脈のコブができる事がある為に、血圧をコントロールして負担をかけない事にあります。

外科的治療
細くなったり詰まった血管を元通り広げる治療はありません。なので、元々ある血管とは別に血液の流れを作る手術を行います。この手術は不足している血流を補うのに、現段階では脳血管のバイパス手術が一番有効的と云われています。なお、バイパス手術には「直接バイパス術」と「間接バイパス術」の2種類があります。

・直接バイパス術頭の皮膚のみに栄養をあたえている血管(浅側頭動脈-せんそくとうどうみゃく-)を、脳の表面の血管(中大脳動脈-ちゅうだいのうどうみゃく-)に、直接「縫い合わせる」手術です。

・間接バイパス術直接バイパスは血管と血管を縫い合せてましたが、この手術は脳の表面に「置いてくる」手術です。置いてくる血管は、浅側頭動脈と、その他には側頭部の筋肉や頭蓋骨の骨膜などの血流の豊富な組織です。時間が経過するにつれ、置いてきた組織が脳とくっついて、血流が脳自体にも行くようになるというものです。

勿論、それぞれメリット・デメリットがあります。
・直接バイパス術は、大変細かい作業となる為、技術が必要となります。また手術時間も長時間になります。ですが、血管を直接繋ぐ為に脳の血流の改善が早期にみられます。

・間接バイパス術は、手術時間も短く、作業も比較的簡単です。ですが、置いた組織と脳がくっついて、脳に血液を送ってくれるまで時間がかかるので、すぐに改善とはなりません。また術後の結果には個人差があり、この手術を行っても目的通りに組織が血液を送ってくれるとは限りません。(大人だと約20%の人が効果が現れないとされています)

どちらの手術をするかは、その人にとってどちらが効果があるかによって決められます。子供は、今からどんどん成長していくというものあり、血管を新しく作る力が強いので間接バイパス術にて行う事が多いです。逆に大人は、その様な力は弱い為、直接バイパス術にて行う事が多いです。