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脳の病気 筋ジストロフィー

筋ジストロフィーとは筋肉の活動が徐々に低下または萎縮して筋力が弱くなっていく病気です。そのため歩行など体を動かすことが困難な状態になります。遺伝子の異常から起こる病気であるといわれていますが、根本的な理由はまだ明されていません。また症状によって以下のように分類されています。

(1)デュシェンヌ型 筋ジストロフィー
(2)ベッカー型 筋ジストロフィー
(1)と(2)は病因は同じで、性染色体の1つのX染色体の異常にあるといわれています。(女性の性染色体はXXで男性はXYです)

この病気はほとんど男性しか罹りませんが、その理由として女性はX染色体を二つ持っているため、一つに異常がおきても、もう一つが正常であれば発病しないのに対し、男性はX染色体を一つしか持たない為、その一つが異常を起こすと発病してしまうという事です。

この二つの病気は症状なども非常に類似していますが、その病気の進行速度は異なります。これは同じ遺伝子異常による病因でも、その欠損の仕方の微妙な違いから来るところのようです。一般的に筋ジスの中でも最も多いデュシェンヌ型ですが大体3歳〜5歳で転びやすい・段差の上り下りが困難である、などの症状から発見されます。

症状が進むと自力で立ち上がる事も難しくなり、10歳頃には歩行障害、さらに症状が進むと寝たきりになり20代で呼吸不全や合併症で亡くなる方が多い病気です。これに対しベッカー型は、その症状の進行速度が非常に緩やかで発病年齢も遅く、中には50代以上でも自力歩行している方も居ます。リハビリなどを受けながらも比較的緩やかな経過をたどります。

(3)肢帯型 筋ジストロフィー
近位筋〈胴体に近い部分の筋肉〉が侵され歩行障害で発病しますが、その年齢は10〜30代と幅広く、進行速度も個人によって様々ですが、筋ジスの中では緩やかな経過をたどります。一般的に生命に危険の及ぶことはありませんが、中年以降になるほど症状も重篤(じゅうとく)になります。

(4)顔面肩甲上腕型 筋ジストロフィー
顔面・肩甲・上腕の筋萎縮、筋力低下で発症しますが進行はとても遅くほとんどの方が天寿をまっとうします。遺伝性の強い病気ですので、両親のどちらかが患っている場合が多いようです。

(5)筋強直性 ジストロフィー
筋肉が一度萎縮するとそのままの状態が続き、元に戻るまでに時間がかかります。〈代表的な例として握った手がしばらく開けないなど〉指先からの発症ではじまり進行していくと白内障になったり、また心臓の筋肉も障害をうけ不整脈や心不全を引き起こすこともあります。個人差の大きい病気でもありますので、中には軽症のため診断を受けずに一生を送る人もいるようです。